polycystische nierziekte

Polycysteuze nierziekte

Wat is polycysteuze nierziekte (PKD)?

Wat is polycysteuze nierziekte (PKD) ?; Wat zijn de oorzaken polycysteuze nierziekte ?; Genetische aandoeningen; Hoe vaak komt polycystische nierziekte en die heeft meer kans om de ziekte te hebben ?; Wat is polycysteuze nieren ?; Wat zijn de tekenen en symptomen van autosomaal dominante polycystische nierziekte ?; Wat zijn de complicaties van autosomaal dominante polycystische nierziekte ?; Hoe kan zorgverleners diagnosticeren polycysteuze nieren ?; Wanneer genetische counseling overwegen; Hoe kan zorgverleners de behandeling van polycysteuze nieren ?; Wat is autosomaal recessieve polycystische nierziekte ?; Wat zijn de tekenen en symptomen van autosomaal recessieve polycystische nierziekte ?; Wat zijn de complicaties van autosomaal recessieve polycystische nierziekte ?; Hoe kan zorgverleners diagnosticeren autosomaal recessieve polycystische nierziekte ?; Hoe kan zorgverleners behandelen autosomaal recessieve polycystische nierziekte ?; Kan een persoon te voorkomen polycystische nierziekte ?; Het eten, dieet en voeding; Punten om te onthouden;

Veel organisaties bieden ondersteuning aan patiënten en medische professionals. Bekijk de volledige lijst van de Nier en Urologic Disease Organisaties. (PDF, 345 KB)

Polycystische nierziekte is een genetische aandoening die veroorzaakt talrijke cysten te groeien in de nieren. Een nier cyste is een abnormale zak gevuld met vloeistof. PKD cysten kan sterk vergroten de nieren het vervangen deel van hun normale structuur, als gevolg chronische nierziekte (CKD), die verminderde nierfunctie veroorzaakt tijd. CKD kan leiden tot nierfalen, beschreven als eindstadium nierziekte of ESRD wanneer ze behandeld worden met een niertransplantatie of bloed filteren behandelingen genaamd dialyse. De twee belangrijkste soorten van PKD zijn autosomaal dominant PKD en autosomaal recessieve PKD.

PKD cysten verschillen van de doorgaans onschadelijke “simple” cysten die vaak ontstaan ​​in de nieren latere leeftijd. PKD cysten zijn talrijker en veroorzaken complicaties, zoals hoge bloeddruk, cysten in de lever, en problemen met bloedvaten in de hersenen en het hart.

Wat zijn de oorzaken polycysteuze nierziekte?

Een genmutatie of defect, veroorzaakt polycystische nierziekte. Genen bevatten instructies voor het maken van eiwitten in het lichaam. Een genmutatie is een permanente verandering in de deoxyribonucleïnezuur (DNA) sequentie waaruit een gen. In de meeste gevallen van PKD, een erft de genmutatie, betekent een ouder doorgeeft in zijn genen. In de overige gevallen is de genmutatie spontaan ontwikkelt. Spontane gevallen beide ouders draagt ​​een kopie van het gemuteerde gen.

weinig of geen plassen; oedeem-zwelling, meestal in de benen, voeten of enkels en minder vaak in de handen of gezicht; slaperigheid; vermoeidheid of moe; gegeneraliseerde jeuk of gevoelloosheid; droge huid; hoofdpijn; gewichtsverlies; verlies van eetlust; misselijkheid; braken; slaap problemen; moeite met concentreren; donkere huid; spierkrampen; kortademigheid; pijn op de borst

Onderzoekers hebben drie verschillende genmutaties geassocieerd met PKD gevonden. Twee van de genen geassocieerd met autosomaal dominant PKD. Het derde gen is geassocieerd met autosomaal recessieve PKD. Genmutaties die PKD veroorzaken van invloed zijn eiwitten die een rol spelen in de ontwikkeling van de nieren spelen.

Urineweginfecties. Nier cysten blokkeren de urinestroom door de nieren. Stagnerende urine kan de weg geëffend voor infectie te stellen. Bacteriën in de urinewegen door de urethra en verspreid naar de nieren. Soms is de nier cysten geïnfecteerd raken. Urineweginfecties kan littekens veroorzaken in de nieren .; Nierstenen. Ongeveer 20 procent van de mensen met een autosomaal dominant PKD hebben nierstenen. 1 Nierstenen kan de urinestroom blokkeren en pijn veroorzaken .; Lever cysten. Lever cysten zijn de meest voorkomende complicatie van nonkidney autosomaal dominant PKD. 1 Lever cysten veroorzaken doorgaans geen symptomen .; Alvleesklier cysten. PKD kan cysten in de alvleesklier. Alvleesklier cysten zelden leiden tot pancreatitis-ontsteking, of zwelling van de alvleesklier .; Abnormale hartkleppen. Abnormale hartkleppen kunnen optreden bij tot 25 procent van de mensen met een autosomaal dominant PKD. 1 Onvoldoende bloedstroom in de aorta-de grote slagader die bloed vervoert van het hart kan het gevolg zijn van de abnormale hartkleppen .; Divertikels. Divertikels zijn kleine zakjes, of zakken, die naar buiten te duwen door middel van zwakke plekken in de dikke darm wand. Deze complicatie komt vaker voor bij mensen met PKD die nierfalen. 1; Brain aneurysma’s. Een aneurysma is een uitstulping in de wand van een bloedvat. Aneurysma’s in de hersenen kan leiden tot hoofdpijn die ernstig zijn of voelen verschillend van andere hoofdpijn. Brain aneurysma kan scheuren, of open te breken, waardoor een bloeding in de schedel. Een gescheurd aneurysma in de hersenen is een levensbedreigende aandoening en vereist onmiddellijke medische aandacht.

Elke cel bevat duizenden genen die de instructies voor het vervaardigen van eiwitten voor groei en het herstel van het lichaam. Als een gen een mutatie heeft, kan het proteïne door dat gen niet goed, wat soms leidt tot een genetische aandoening. Niet alle genmutaties veroorzaken stoornis.

Mensen erven twee kopieën van de meeste genen; één kopie van elke ouder. Een genetische aandoening wanneer een of beide ouders langs een gemuteerd gen een kind conceptie. Een genetische aandoening kan ook optreden door een spontane genmutatie, waardoor beide ouders draagt ​​een kopie van het gemuteerde gen. Zodra een spontane genmutatie heeft plaatsgevonden, kan een persoon die hij door te geven aan zijn of haar kinderen.

Ultrasound gebruikt een apparaat genaamd een transducer, die veilig, pijnloze geluidsgolven organen niet met een beeld van hun structuur te creëren. Een abdominale echografie kan afbeeldingen van het gehele urinewegen te maken of zich specifiek richten op de nieren. Een speciaal opgeleide technicus voert de procedure in het kantoor van een zorgverlener, op een poliklinische centrum of een ziekenhuis. Een patiënt heeft geen verdoving nodig. De afbeeldingen kunnen cysten in de nieren laten zien.

Lees meer over genen en genetische afwijkingen in de National Library of Medicine Amerikaanse’s (NLM’s) Genetics Thuis Reference.

CT-scans maken gebruik van een combinatie van x-stralen en computertechnologie om beelden te creëren. Voor een CT-scan, kan een arts de patiënt een injectie van een speciale kleurstof, genoemd contrastmiddel te geven. CT scans moet de patiënt op een tafel die glijdt in een donutshaped apparaat waarop de röntgenfoto’s genomen te liggen. Een x-ray technicus voert de procedure in een poliklinische centrum of een ziekenhuis. Volwassenen hebben geen verdoving nodig. Een zorgverlener kan baby’s en kinderen een kalmerend middel om hen te helpen in slaap te vallen voor de test. CT-scans kunnen meer precieze beelden van cysten in de nieren te laten zien .; Magnetic Resonance Imaging (MRI) machines te gebruiken radiogolven en magneten om gedetailleerde foto’s van het lichaam van de interne organen en zachte weefsels te produceren zonder gebruik van x-stralen. Een MRI kan de injectie van contrastmiddel omvat. Bij de meeste MRI machines, ligt de patiënt op een tafel die glijdt in een tunnelvormig apparaat dat vaak open is beëindigd of aan één uiteinde gesloten, sommige machines laat de patiënt liggen in een open ruimte. Een speciaal opgeleide technicus voert de procedure in een poliklinische centrum of een ziekenhuis. Een patiënt heeft geen verdoving nodig, hoewel een zorgverlener lichte sedatie mag gebruiken voor mensen met een angst voor kleine ruimtes. Een zorgverlener kan MRI’s gebruiken om de nieren en cyste volume te meten en te monitoren nieren en cyste groei, die kunnen helpen spoor progressie van de aandoening.

Schattingen van PKD’s prevalentie variëren van één op 400 tot één op de 1.000 mensen. 1 Volgens de Verenigde Staten Renal Data System, PKD goed voor 2,2 procent van de nieuwe gevallen van nierfalen elk jaar in de Verenigde Staten. Jaarlijks acht mensen per 1.000.000 hebben nierfalen als gevolg van PKD. 2

Polycystische nierziekte bestaat over de hele wereld en in alle races. De aandoening komt even bij vrouwen en mannen, maar mannen hebben meer kans op nierfalen ontwikkelen van PKD. Vrouwen met PKD en hoge bloeddruk die meer dan drie zwangerschappen hebben ook een verhoogde kans op nierfalen.

genetische aandoeningen

Autosomaal dominant PKD is de meest voorkomende vorm van PKD en de meest voorkomende erfelijke aandoening van de nieren. 3 De term autosomaal dominant betekent dat een kind kan de aandoening krijgen door het erven van de genmutatie van slechts één ouder. Elk kind van een ouder met een autosomaal dominante mutatie heeft een 50 procent kans op het erven van het gemuteerde gen. Ongeveer 10 procent van de autosomaal dominant PKD gevallen doen zich spontaan. 4

De onderstaande grafiek toont de kans op het erven van een autosomaal dominant genmutatie

Zorgverleners identificeren de meeste gevallen van autosomaal dominant PKD tussen de leeftijden van 30 en 50. 4 Om deze reden, zorgverleners vaak noemen autosomaal dominant PKD “adult PKD.” Echter, het ontstaan ​​van nierschade en hoe snel de ziekte vordert varieert . In sommige gevallen kunnen cysten eerder levensvorm en snel groeien, waardoor de symptomen in de kindertijd.

De cysten groeien uit nefronen, de kleine filtering-eenheden in de nieren. De cysten uiteindelijk te scheiden van de nefronen en verder te vergroten. De nieren te vergroten, samen met de cysten-die kan in de duizenden-terwijl ruwweg behoud van hun nieren vorm. In volle autosomaal dominant PKD, kan een gevulde cyste nieren wegen zoveel als 20 tot 30 pond.

In veel gevallen heeft PKD geen tekenen of symptomen tot cysten een half inch of groter. Indien aanwezig, de meest voorkomende symptomen zijn pijn in de achterkant en zijkanten-tussen de ribben en heup-en hoofdpijn. De pijn kan tijdelijk of blijvend, mild of ernstig zijn. Hematurie-bloed in de urine kan ook een teken van autosomaal dominant PKD zijn.

De complicaties van autosomaal dominant PKD omvatten de volgende

Onbehandelde nierfalen kan leiden tot coma en de dood. Meer dan de helft van de mensen met een autosomaal dominant PKD vooruitgang tot nierfalen leeftijd 70. 1

Zorgverleners diagnosticeren autosomaal dominant PKD met behulp van beeldvormende diagnostiek en genetische testen.

Een radioloog-een arts die is gespecialiseerd in medische beeldvorming-worden de beelden geproduceerd door de volgende beeldvormende onderzoeken interpreteren

Hoe vaak komt polycystische nierziekte en die heeft meer kans om de ziekte te hebben?

Nier beeldvorming bevindingen variëren sterk, afhankelijk van de leeftijd van een persoon. Jongere mensen hebben meestal minder en kleinere cysten. Zorgverleners hebben daarom specifieke criteria ontwikkeld voor de diagnose van de aandoening met nier beeldvorming bevindingen, afhankelijk van de leeftijd. Bijvoorbeeld kan de aanwezigheid van ten minste twee cysten in elke nier leeftijd 30 in een persoon met een familiegeschiedenis van de ziekte de diagnose autosomaal dominant PKD bevestigen. Een familiegeschiedenis van autosomaal dominant PKD en cysten gevonden in andere organen stellen van de diagnose waarschijnlijker.

Detectie van een gemuteerde gen kan het begin van de symptomen en de ernst van de aandoening zal niet voorspellen .; Zelfs als een arts een gemuteerd gen vindt geen specifieke behandeling voor de aandoening bestaat.

de kans op een erfelijke aandoening te beoordelen door het onderzoeken van de geschiedenis van een familie, de evaluatie van medische dossiers, en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek van de patiënt en andere familieleden; wegen de medische, sociale en ethische beslissingen rond genetische testen; bieden ondersteuning en informatie om iemand te helpen een beslissing te nemen over het testen; interpreteren van de resultaten van genetische tests en medische gegevens; bieden begeleiding of verwijzen individuen en gezinnen om diensten te ondersteunen; dienen als voorvechters voor de patiënten; uitleggen mogelijke behandelingen of preventieve maatregelen; bespreken reproductieve opties

Pijn. Een zorgverlener zal eerst bepalen wat de oorzaak is van de pijn en dan adviseren behandeling. Als cyste groei wordt veroorzaakt door aanhoudende pijn, kan de zorgverlener eerste stel over-the-counter pijnstillers zoals aspirine of paracetamol. Mensen moeten hun zorgverzekeraar te raadplegen voordat u een over–counter medicatie omdat sommige schadelijk voor de nieren kan zijn. Voor de meeste gevallen van ernstige pijn als gevolg van cyste groei, een operatie te krimpen cysten kunnen tijdelijk te verlichten pijn in de achterkant en zijkanten. Echter, een operatie niet vertragen de progressie van de aandoening is in de richting van nierfalen .; Hoge bloeddruk. Het houden van de bloeddruk onder controle kunnen de effecten van autosomaal dominant PKD te vertragen. Veranderingen in levensstijl en verschillende medicijnen kan een hoge bloeddruk te verlagen. Sommige zorgverleners raden bloeddruk geneesmiddelen genaamd angiotensine-converting enzyme (ACE) -remmers of angiotensine receptor blokkers (ARB’s). Zorgverleners deze medicijnen bleek de nieren te beschermen bij mensen met andere vormen van nierziekte naast autosomaal dominant PKD. Soms kan een patiënt kan de bloeddruk via de voeding controle en lichaamsbeweging alleen .; Nierfalen. Na vele jaren kunnen PKD veroorzaken de nieren falen. Nieren zijn essentieel voor het leven, zodat mensen met nierfalen of dialyse of een niertransplantatie om de nierfunctie te vervangen moet ontvangen. De twee vormen van dialyse zijn hemodialyse en peritoneale dialyse. Hemodialyse gebruikt een machine om bloed van een patiënt circuleren door een filter buiten het lichaam. Peritoneale dialyse wordt de bekleding van de buik om het bloed te filteren in het lichaam. Een niertransplantatie is een operatie om een ​​gezonde nier plaatsen van een persoon die net is overleden of levende persoon, meestal een familielid, in het lichaam van de patiënt. Mensen met een autosomaal dominant PKD hebben geen complicaties meer na transplantatie dan mensen met nierfalen door andere oorzaken. 1; Urineweginfecties. Mensen met een autosomaal dominant PKD neiging om frequente urineweginfecties, die zorgverleners te behandelen met antibiotica. Mensen met de aandoening moet de behandeling zoeken voor een UTI onmiddellijk omdat infectie kan verspreiden via de urinewegen naar de nieren cysten. Cyste infecties zijn moeilijk te behandelen, omdat veel antibiotica niet cysten bereikt .; Nierstenen. Behandeling van nierstenen bij mensen met autosomaal dominant PKD is vergelijkbaar met behandeling bij mensen zonder de aandoening. Kaliumcitraat, oraal, bruikbaar voor het behandelen van soorten nierstenen geassocieerd met autosomaal dominant PKD. Breaking up stenen met schokgolven en het verwijderen van stenen door middel van een kleine incisie niet leiden tot meer complicaties bij mensen met een autosomaal dominant PKD dan bij mensen zonder de aandoening .; Lever cysten. De meeste mensen met lever cysten hebben geen behandeling nodig. Een zorgverlener kan zuigen-drain met een naald door de huid-lever cysten bij mensen die klachten hebben. In de meest ernstige gevallen kan een patiënt een levertransplantatie nodig. Infecties in lever cysten kan worden behandeld met antibiotica en aspiratie .; Pancreatitis. Behandeling van pancreatitis gewoonlijk een ziekenhuisopname met intraveneuze (IV) vloeistoffen en antibiotica .; Abnormale hartkleppen. Abnormale hartkleppen bij mensen met een autosomaal dominant PKD vereisen zelden klepvervanging. Een patiënt kan verdere tests nodig als een zorgverlener een hartruis-a blazen detecteert, suizend, of raspen geluid gehoord met een stethoscoop tijdens een hartslag .; Divertikels. Een vezelrijk dieet en pijnstillers helpen verlichten van de symptomen wanneer divertikels aanwezig zijn. Ongecompliceerde infecties van de diverticula met milde symptomen vereist meestal degene rusten, nemen orale antibiotica, en op een vloeibaar dieet gedurende een tijdsperiode. Soms is een infectie ernstig genoeg is om een ​​verblijf in het ziekenhuis, IV antibiotica en mogelijk een operatie noodzakelijk .; Brain aneurysma’s. Mensen met een autosomaal dominant PKD moet een zorgverlener te zien of ze een ernstige of terugkerende hoofdpijn, zelfs alvorens te overwegen over-the-counter pijnstillers. Kleine aneurysma’s vereisen zelden chirurgie. Een persoon met een hersenbloeding dient roken te voorkomen en de controle van de bloeddruk en lipiden-vetten in het bloed.

Vergrote nieren. Geen behandeling te voorkomen of om te keren uitbreiding nieren beschikbaar. Een patiënt kan verwijdering van één of beide nieren nodig als de druk van de uitgebreide nieren de ademhaling onmogelijk. Kinderen met verwijderde de nieren moet dialyse of een niertransplantatie te ontvangen .; Groeistoornis. Een zorgverlener moet lichamelijke ontwikkeling door middel van voedingstherapie aan te pakken. In ernstige gevallen van groeistoornissen bij kinderen, kan een zorgverlener menselijk groeihormoon overwegen .; Ademhalingsproblemen. Zorgverleners behandelen kinderen met ademhalingsproblemen met kunstmatige beademing en, in dringende gevallen, reanimatie, zoals kunstmatige beademing en hartmassage .; Nierfalen. Peritoneale dialyse is de voorkeurswerkwijze voor de behandeling van kinderen met nierfalen, hoewel zorgverleners ook hemodialyse gebruikt. Niertransplantatie kan bij kinderen vanwege hun omvang worden beperkt .; Hoge bloeddruk. Een zorgverlener kan helpen bij het controleren van de bloeddruk met medicijnen .; Urineweginfecties. Een zorgverlener kan behandelen urineweginfecties met antibiotica .; Leverziekte. Als ernstige leverziekte ontwikkelt, kunnen sommige kinderen moeten gecombineerde lever en niertransplantatie ondergaan.

is laag in vet en cholesterol; beschikt vetvrije of magere melk en zuivelproducten, vis, gevogelte, en noten; stelt voor minder rood vlees, snoep, toegevoegde suikers en suikerhoudende dranken; is rijk aan voedingsstoffen, eiwitten en vezels

De zorgverlener kan een persoon verdacht van het hebben van autosomaal dominant PKD een geneticus-een arts die is gespecialiseerd in genetische aandoeningen verwijzen. Voor een genetische test, de geneticus neemt een bloed- of speekselmonster en analyseert de DNA voor genmutaties die ervoor zorgen dat autosomaal dominant PKD, genaamd PKD1 en PKD2 of autosomaal recessief PKD, genaamd PKHD1. Personeel in gespecialiseerde labo’s het algemeen, alle genetische testen. Een patiënt mag de resultaten ontvangen gedurende enkele maanden vanwege de complexiteit van de testen.

Wat is polycysteuze nieren?

Genetische tests kunnen aantonen of een persoon cellen dragen een genmutatie die autosomaal dominant PKD veroorzaakt. Een zorgverlener kan ook genetische tests resultaten te gebruiken om te bepalen of iemand met een familiegeschiedenis van PKD is waarschijnlijk de aandoening in de toekomst te ontwikkelen. Prenataal onderzoek kan de diagnose van autosomaal recessieve PKD bij ongeboren kinderen.

bananen; sinaasappels; aardappelen; tomaten

appels; perziken; wortelen; groene bonen

grote delen van vlees, vis en zuivel; zemelen granen en havermout; bonen en noten; cola

verse groenten en fruit; broden; pasta; rijst; maïs en rijst, granen; lichtgekleurde frisdrank

Twee factoren beperken de bruikbaarheid van genetische tests voor PKD

Voeding voor kinderen met een chronische nierziekte; Voeding voor volwassenen met een vroege chronische nierziekte; Voeding voor volwassenen met geavanceerde chronische nierziekte

Mensen die overwegen genetische testen Misschien wilt u een genetische adviseur te raadplegen. Genetische counseling kan helpen familieleden te begrijpen hoe de testresultaten hen individueel en als gezin kunnen beïnvloeden. Genetische counseling wordt verstrekt door de genetica professionals-beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg met gespecialiseerde diploma’s en ervaring in de medische genetica en counseling. Genetica professionals zijn onder andere genetici, genetica counselors en genetica verpleegkundigen.

Genetica professionals werken als leden van de gezondheidszorg teams, het verstrekken van informatie en ondersteuning aan individuen of families die genetische afwijkingen of een hogere kans op een erfelijke aandoening. genetica professionals

Genetische counseling kan handig zijn als een familielid is de beslissing om genetische testen te hebben en weer later, toen de testresultaten beschikbaar zijn.

Wat zijn de tekenen en symptomen van polycysteuze nieren?

pijn; hoge bloeddruk; nierfalen; urineweginfecties (UWI); nierstenen; lever cysten; alvleesklier cysten; abnormale hartkleppen; divertikels; hersenen aneurysmata

Hoewel een remedie voor autosomaal dominant PKD is momenteel niet beschikbaar is, kan de behandeling symptomen te verlichten en het leven verlengen. Behandelingen voor symptomen en complicaties van autosomaal dominant PKD zijn de volgende

Wat zijn de complicaties van polycysteuze nieren?

echografie; gecomputeriseerde tomografie scans; MRI

Autosomaal recessieve PKD is een zeldzame erfelijke aandoening die de lever en de nieren aantast. De tekenen van autosomaal recessieve PKD regelmatig geregistreerd in de eerste maanden van het leven, zelfs in de baarmoeder, zodat zorgverleners noemen vaak ‘kinderziekte PKD. “In een autosomaal recessieve aandoening, het kind moet de genmutatie van beide ouders erven hebben een verhoogde kans voor de aandoening. De kans op een kind erft autosomaal recessieve mutaties van beide ouders met een genmutatie is 25 procent, of één op vier. Als slechts één ouder draagt ​​het gemuteerde gen, zal het kind niet de aandoening te krijgen, hoewel het kind de genmutatie kunnen erven. Het kind is een “carrier” van de aandoening en kan de genmutatie doorgeven aan de volgende generatie. Genetische tests kan aantonen of een ouder of kind is een drager van het gemuteerde gen. Autosomaal recessieve aandoeningen niet verschijnen meestal in elke generatie van een getroffen familie.

Hoe kan zorgverleners diagnosticeren polycysteuze nieren?

De onderstaande grafiek toont de kans op het erven van een autosomaal recessieve mutatie van ouders die beide dragen het gemuteerde gen

Wanneer genetische counseling Overweeg

Lees meer over hoe mensen erven genetische afwijkingen bij de NLM’s Genetics Thuis Reference.

Een vroeg teken van autosomaal recessieve PKD is een vergrote nieren, gezien in een foetus of een kind met behulp van echografie. Nierfunctie is van cruciaal belang voor de vroege lichamelijke ontwikkeling, zodat kinderen met een autosomaal recessieve PKD en verminderde nierfunctie zijn meestal kleiner-dan-gemiddelde grootte, een aandoening genaamd groeistoornis.

Sommige mensen met een autosomaal recessieve PKD vertonen geen tekenen of symptomen ontwikkelen tot later in de kindertijd of zelfs volwassenheid.

Baby’s met de meest ernstige gevallen van autosomaal recessieve PKD sterven vaak uren of dagen na de geboorte, omdat ze niet goed genoeg zijn om het leven kan ademen. Hun longen niet ontwikkelen zoals ze zouden moeten tijdens de prenatale periode. De druk van vergrote nieren draagt ​​ook bij aan ademhalingsproblemen.

Hoe kan zorgverleners de behandeling van polycysteuze nieren?

Kinderen geboren met een autosomaal recessieve PKD ontwikkelen vaak nierfalen vóór het bereiken van de volwassenheid.

Wat is autosomaal recessieve polycystische nierziekte?

Wat zijn de tekenen en symptomen van autosomaal recessieve polycystische nierziekte?

Wat zijn de complicaties van autosomaal recessieve polycystische nierziekte?

Hoe kan zorgverleners diagnosticeren autosomaal recessieve polycystische nierziekte?

Lever littekenvorming optreedt bij alle mensen met autosomaal recessieve PKD en is gewoonlijk aanwezig bij de geboorte. Echter, leverproblemen hebben de neiging om meer van een punt van zorg als mensen met autosomaal recessieve PKD geworden ouder worden. Lever littekens kan leiden tot progressieve leverfunctiestoornissen en andere problemen.

Extra complicaties van autosomaal recessieve PKD zijn onder meer hoge bloeddruk en urineweginfecties.

Zorgverleners diagnosticeren autosomaal recessief PKD met echografie, zelfs in een foetus of pasgeborene. De test kan vergrote nieren met een afwijkend uiterlijk te laten zien. Echter, een zorgverlener ziet zelden grote cysten zoals die in autosomaal dominant PKD. Echografie kan ook littekens van de lever te laten zien.

Behandelingen voor symptomen en complicaties van autosomaal recessieve PKD zijn de volgende

Wetenschappers hebben nog niet een manier gevonden om PKD te voorkomen. Echter, mensen met PKD de progressie van nierschade veroorzaakt door hoge bloeddruk door middel van veranderingen in levensstijl, voeding, en bloeddruk medicijnen vertragen. Mensen met een PKD moet fysiek actief 30 minuten per dag de meeste dagen van de week. Zie “eten, dieet, en voeding” voor dieetadvies op het verlagen van de bloeddruk en het vertragen van de progressie van nierziekte in het algemeen. Als levensstijl en voeding wijzigingen hebben geen controle over de bloeddruk van een persoon, kan een zorgverlener een of meer bloeddruk medicijnen, met inbegrip van ACE-remmers of ARBs voorschrijven.

Een diëtist is gespecialiseerd in het helpen van mensen die een nierziekte kiezen van de juiste voeding en het plannen van gezonde maaltijden. Mensen met enige vorm van een nierziekte, met inbegrip van PKD, moet met een diëtist over voedingsmiddelen die aan hun dieet en voedingsmiddelen die schadelijk zou kunnen zijn moet worden toegevoegd praten.

PKD kan dieet veranderingen voor de bloeddruk controle nodig. Nierziekte in het algemeen pleit ook voor bepaalde voeding veranderingen.

Naar aanleiding van een gezonde voeding plan kan helpen de bloeddruk te verlagen. Een zorgverlener kan de Dietary Approaches to Stop Hypertension aanraden (DASH) eten plan, dat zich richt op fruit, groenten, volle granen en andere voedingsmiddelen die het hart gezond en lager in natrium, die vaak afkomstig is van zout. De DASH eten plan

Meer informatie over de DASH eten plan is verkrijgbaar bij de National Heart, Lung, and Blood Institute.

Als uw nieren steeds meer beschadigd, moet u voedingsmiddelen die lager in fosfor en kalium zijn eten. De zorgverzekeraar zal lab tests gebruiken om je levels te kijken.

Voedingsmiddelen met een hoog kalium bevatten

Neder-kalium voedingsmiddelen op te nemen

Voedingsmiddelen hoger in fosfor bevatten

Neder-fosfor alternatieven omvatten

Mensen met een nierziekte en hoge bloeddruk ook beperken hoeveel natrium ze bij 2300 mg of meer per dag. 5

Mensen met een chronische nieraandoening kan nodig zijn om te kijken hoeveel eiwit ze eten. Iedereen heeft behoefte aan eiwit. Echter, eiwit valt uiteen in afval de nieren moet verwijderen. Grote hoeveelheden eiwitten maken de nieren harder werken. Hoogwaardige eiwitten zoals vlees, vis, eieren en creëren minder afval dan andere eiwitbronnen. Bonen, volkoren granen, soja producten, noten en notenpasta en zuivelproducten kunnen ook goede bronnen van eiwit. De meeste mensen eten meer eiwitten dan ze nodig hebben. Het eten van hoogwaardige eiwitten en kleinere porties eiwit kan helpen bij de bescherming van de nieren.

Meer informatie over voeding voor nierziekte is voorzien in theernment gezondheid onderwerpen

De National Kidney Disease Education Program biedt een reeks van gemakkelijk te lezen factsheets over voeding voor mensen met een chronische nieraandoening.

Hoe kan zorgverleners behandelen autosomaal recessieve polycystische nierziekte?

Het National Institute of Diabetes en spijsvertering en Kidney Diseases ernment) en andere componenten van theernment ernment) uit te voeren en steun het onderzoek naar een groot aantal ziekten en aandoeningen.

Kan een persoon te voorkomen polycystische nierziekte?

Wat zijn, en zijn ze geschikt voor u ?; maken deel uit van het klinisch onderzoek en in het hart van alle medische vooruitgang. kijken naar nieuwe manieren om te voorkomen, op te sporen, of behandeling van de ziekte. Onderzoekers ook gebruiken om te kijken naar andere aspecten van de zorg, zoals het verbeteren van de kwaliteit van leven voor mensen met chronische ziekten. Zoek uit of precies bij u passen.

Wat zijn open ?; die momenteel open en werven kan worden bekeken op www.ClinicalTrials.

Deze informatie kan content over medicatie en, wanneer genomen zoals voorgeschreven, de voorwaarden ze behandelen bevatten. Toen voorbereid, deze inhoud onder de meest actuele gegevens beschikbaar. Voor updates of voor vragen over medicijnen, contact opnemen met de Amerikaanse Food and Drug Administration gratis op 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) of bezoek wwwernment. Raadpleeg uw zorgverzekeraar voor meer informatie.

Theernment danken; Lisa Guay-Woodford, M.D., Universiteit van Alabama in Birmingham, Stefan Somlo, M.D., Yale University, Vicente E. Torres, M.D., Ph.D., Mayo Clinic

augustus 2015

Eten, dieet en voeding

overlijden als gevolg van ademhalingsproblemen; nierfalen; lever littekens; hoge bloeddruk; UTIs

Punten om te onthouden

Referenties